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Anonymous
01.08.2004, 22:17
http://www.m-ww.de/krankheiten/kinderkrankheiten/lippen_kiefer_gaumenspalte.html?page=3

Zusammenfassung

Lippenspalte

© Simon C, Jänner M, Farbatlas der Pädiatrie. 4. Auflage, Stuttgard, New York, Schattauer 1995; 35
Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine Fehlbildung, die durch einen unvollständigen Verschluss von Teilen des Gesichtes während der embryonalen Entwicklung entsteht. Unbehandelt führt dies zu Störungen von Ernährung, Atmung, Hören und Sprechen. Außerdem ist die psychische Belastung des Kindes und der Eltern groß.

Die Therapie ist langwierig aber erfolgversprechend. Es lassen sich heute sehr gute ästhetische und funktionelle Ergebnisse erzielen. Das erfordert aber eine intensive Zusammenarbeit von Ärzten und Therapeuten unterschiedlicher Fachrichtungen und die große Geduld der Kinder, sowie ihrer Eltern.

Allgemeines

Unter 500 Neugeborenen findet man ein Kind mit einer Spaltbildung. In Deutschland werden im Jahr ca. 1500 Kinder mit dieser Erkrankung geboren. Sie zählt zu einer der häufigsten Fehlbildungen. Überwiegend tritt diese Spaltbildung linksseitig auf. Männer sind gegenüber Frauen im Verhältnis 3:2 häufiger betroffen.

Als alte umgangssprachliche Bezeichnung kennt man "Hasenscharte" oder bei doppelseitigem Auftreten den "Wolfsrachen".

Definition

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine Fehlbildung, die durch einen unvollständigen Verschluss von Teilen des Gesichtes während der embryonalen Entwicklung entsteht.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (Cheilognathopalatoschisis) betreffen die Lippen, den Oberkiefer und den weichen Gaumen. Jede dieser Formen kann einzeln, aber auch in Kombinationen vorkommen. Die Minimalform ist die Lippenkerbe, ein Hautdefekt der Oberlippe, oder ein zweigeteiltes Gaumenzäpfchen (Uvula bifida).

Ursachen

Die Ursachen für eine Spaltbildung sind nicht vollständig geklärt. Eine genetische Ursache ist anzunehmen. Ca. 15% der Spaltbildungen treten in Familien auf, in denen bereits einmal eine solche Erkrankung vorkam. Aber auch andere Faktoren, wie Sauerstoffmangel, Rauchen, Alkohol, Vitaminmangel oder Überdosierung der Vitamine A und E spielen eine entscheidende Rolle. Es konnte nachgewiesen werden, dass sich das Risiko ein Kind mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu bekommen, durch Rauchen um den Faktor 1,5 erhöht.

Besonders Einflüsse in den ersten Embryonalwochen können zu einer Spaltbildung führen. Während dieser Zeit erfolgt beim Embryo die Gesichtsentwicklung. Kommt es hierbei zu einer Störung, bildet sich das Gesicht nicht vollständig aus. Störungen in der 5-6 Woche führen zu einer Lippen- bzw. Kieferspalte. Hierbei erfolgt eine unvollständige Verwachsung oder Trennung der Nasenwülste. Störungen in der 10 - 12 Woche führen zu einer Gaumenspalte. Die Verwachsung der Gaumenfortsätze ist dabei gestört.

Probleme und Komplikationen
Psychische Faktoren:

Die deutlich sichtbare Fehlbildung kann bereits im Kleinstkindalter durch Unverständnis der Umgebung, z.B. Hänseleien im Kindergarten zu psychischen Belastungen führen. Die ästhetischen Auffälligkeiten spielen auch in der Zeit der Pubertät eine nicht zu unterschätzende Rolle. Hinzu kommen ständige Therapie- und Klinikaufenthalte, welche immer wieder Einschnitte im normalen Leben bedeuten.

Nahrungsaufnahme:

Da eine offene Verbindung zwischen Mundraum und Nase besteht, ist das Essen und Trinken erschwert. Beim Saugen wird die Zunge reflektorisch in die Spalte gelegt und verschließt so die Nase. Ein gleichzeitiges Trinken und Atmen, eine spezielle Fähigkeit von Säuglingen, ist nicht mehr möglich, so dass das Trinken ständig unterbrochen werden muss. Bei einer Lippenspalte wird durch zusätzliches Verschlucken von Luft ein effizientes Trinken verhindert. Auch der unvollständige Verschluss des Nasenrachens beim Schlucken führt zu Ernährungsproblemen, z.B. einem Flüssigkeitsübertritt in die Nase.

HNO-Erkrankungen:

Im HNO-ärztlichen Bereich treten häufig Veränderungen im Mittelohr, wie Flüssigkeitsansammlungen und Entzündungen auf. Die Ursache ist eine mangelnde Belüftung des Mittelohres durch die Ohrtrompete. Ihre Funktion ist durch eine unzureichende Ausbildung und Wirkung der Gaumenmuskeln und kompensatorische Vergrößerung der Rachenmandel eingeschränkt. Unbehandelt entsteht eine Schwerhörigkeit. Ein normales Hörvermögen ist aber eine wesentliche Voraussetzung für die normale Sprachentwicklung. Auch die Nasenatmungsbehinderung durch Einengungen oder Verbiegungen der Nasenscheidewand sind beeinträchtigend.

Sprachentwicklung:

Die Sprachbildung ist bei einer Gaumenspalte ebenfalls erschwert. Ein richtig ausgebildeter Gaumen ist in Zusammenarbeit mit der Zunge für eine korrekte Lautbildung notwendig. Auffällig sind bei unzureichender Behandlung eine so genannte Gaumenspaltensprache mit einer näselnden Stimme und Störungen der Artikulation.

Zahnentwicklung:

Zahnfehlstellungen betreffen vor allen die äußeren oberen Schneidezähne. Die Zahnpflege ist aufgrund der Fehlstellungen oftmals erschwert.
Diagnose
Liegt in der Familie bereits eine Spaltbildung vor, besteht in einem gewissen Prozentsatz die Wahrscheinlichkeit, dass diese erneut auftreten kann. Die Ultraschalluntersuchung ermöglicht im Rahmen der pränatalen Diagnostik die Erkennung einer Lippenspalte ab der 18.-20. Schwangerschaftswoche. Das ermöglicht den Eltern, sich über dieses Krankheitsbild umfassend zu informieren und damit auseinander zusetzen.

Zur Geburt ist in der Regel das genaue Ausmaß der Spaltbildung erkennbar.

Therapie

Doppelseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (a), gleicher Patient im Alter von 17 Jahren (b), © Deutsches Ärzteblatt 95
Das Ziel der Therapie ist ein normales ästhetisches Erscheinungsbild sowie eine normale Atmungs-, Sprech- Hör- und Kaufunktion bis zum Schuleintritt. Um ein optimales Ergebnis zu erreichen, erfordert das die Zusammenarbeit von Ärzten verschiedener Fachrichtungen. Neben dem Kinderarzt ist die Mitarbeit von Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Kieferorthopäden, Zahnärzten, HNO-Ärzten, Sprachtherapeuten (Logopäden) und ggf. Psychologen und Psychotherapeuten notwendig.

Die Therapie kann sich über Jahre, bis zum Erwachsenenalter erstrecken. Sie erfordert viel Aufopferung und Geduld sowohl der Eltern, als auch des Kindes und der betreuenden Einrichtungen. Doch die Arbeit lohnt sich. Derzeit werden in den meisten Fällen gute Ergebnisse erzielt. Die Behandlung läuft wie folgt ab, wobei Zeitpunkt und Ausmaß der Therapien je nach Befund und Erfahrung des Therapeuten variieren können:

In den ersten Lebenstagen erfolgt die Versorgung mit einer Gaumenplatte. Nach entsprechendem Abdruck wird sie individuell angefertigt. Durch sie wird der Atemweg (Nase) vom Mund getrennt und ermöglicht ein weitgehend normales Trinken des Säuglings. Die korrekte Zungenlage und Zungenfunktion sowie die Wachstumsrichtung des Gaumens werden gefördert. Das Erlernen der Umgangssprache wird erleichtert.
Der Kinderarzt untersucht das Kind, um andere, z.B. innere Fehlbildungen wie Nierenstörungen oder Herzfehler, auszuschließen oder diese entsprechend zu behandeln.
In mehreren Operationsschritten erfolgt der Verschluss der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Im Alter von drei bis sechs Monaten werden Lippe und Oberkiefer sowie weicher Gaumen verschlossen. Eine Spalte im harten Gaumen wird mit ca. 12 - 18 Monaten operiert.
Korrekturoperationen, wie Lippenverlängerung, Operationen am weichen Gaumen zur Verbesserung des Sprechens oder Essens und Nasenkorrekturen oder Veränderungen der Zahnstellung sind Folgeoperationen, die bis in das Erwachsenenalter hinein notwendig sein können.
Eine regelmäßige Kontrolle des Hörvermögens und die Vorbeugung möglicher Komplikationen, z.B. durch Einlage eines Paukenröhrchens oder partielle Entfernung der Rachenmandel übernimmt der HNO-Arzt.
Zur Erlernung der richtigen Lautbildung und des Sprechens ist die Unterstützung eines Sprachtherapeuten notwendig.
Der Zahnarzt bzw. Kieferorthopäde gewährleistet die korrekte Ausbildung und Pflege der Zähne.
Eine psychologische Hilfestellung, um mit dieser Krankheit fertig zu werden, ist oftmals für das Kind, als auch für die Eltern, sinnvoll.
Prophylaxe
Eine Vorbeugung gegen die Ausbildung einer Missbildung, wie eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte gibt es nur begrenzt, da eine genetische Ursache nicht ausgeschlossen werden kann.

Ein verantwortungsvolles Leben in der Schwangerschaft mit der Vermeidung von Risikofaktoren kann die Möglichkeit der Ausbildung einer Fehlbildung minimieren. Insbesondere sollten Sauerstoffmangel, Rauchen, Alkohol, Vitaminmangel oder Überdosierung der Vitamine A und E, Stress und Mangelernährung vermieden werden. Die Einnahme des Vitamins Folsäure während der Schwangerschaft und, bei einem geplanten Kind, auch vor der Schwangerschaft, kann das Risiko jedoch verringern helfen.

Prognose
Die heutigen Operations- und Therapieverfahren ermöglichen oft sehr gute kosmetisch-ästhetische und funktionelle Ergebnisse. Durch eine intensive Betreuung und psychologische Führung des Patienten können fast alle Probleme beseitigt und ein "normales" Leben geführt werden.

Zum Beispiel hinsichtlich der Sprache gelingt nur bei einem geringen Anteil der Kinder (unter 10%) nicht, durch den Gaumenspaltenverschluss und die sprachtherapeutische Förderung eine ausreichende Normalisierung zu erreichen.


Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann ggf. als Schwerbehinderung anerkannt werden. Je nach Ausprägung und Funktionseinschränkungen liegt die Minderung der Erwerbsfähigkeit zwischen 20 und 50%.
Ratgeber

Selbsthilfegruppen / Beratungsstellen:

Selbsthilfevereinigung für Lippen-Gaumen-Fehlbildungen e.V.
Wolfgang Rosenthal Gesellschaft
Hauptstr. 184
35625 Hüttenberg
Deutschland
Telefon: 06403-5575
Fax: 06403-926727
wrg-huettenberg@t-online.de
http://www.lkg-selbsthilfe.de/index1.html



Link - Tipps:
www.dgpp.de

Die Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e.V. bietet Informationen für Eltern hör-, sprach- und stimmkranker Kinder. Außerdem finden Sie eine lange Adressenliste von Praxen und Kliniken für Phoniatrie und Pädaudiologie in deutschsprachigen Ländern und interessante Linktipps.

www.mh-hannover.de

Die Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Medizinischen Hochschule Hannover bietet eine große Anzahl von Informationen: Unter anderem zu Behandlungsgrundsätzen, Lippenspaltplastiken, Gaumenspaltplastiken und Korrekturoperationen.

www.mkg-berlin.de

Die Homepage der Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie und Plastische Operationen der Charité - Campus Virchow-Klinikum in Berlin

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